PAGET HASTALIGI

Kendiliginden kirilabilecek kadar incelmis kemikler ve beyni sikistiran, kalinlasan kafatasi, bir çesit kemik hastaligi olan Paget hastaliginin en kötü belirtileridir...

Paget hastaligi kemiklerde zayiflamalar ve biçim bozukluklari ile kendini gösterir. Hastalik 1870 yilinda Sir James Paget tarafindan tanimlanmistir. Belirtiler ve tedavi konusundaki bilginin artmis olmasina karsilik, hastaligin olusma mekanizmasi hâlâ çözülememistir.

Nedenleri
Arastirmalarin sürmesine karsilik, kemiklerde ani büyümeye yol açabilecek bir neden bulunamamistir. Genetik geçis kanitlanamamistir ama bazi ailelerde hastaliga daha çok rastlanmasi dikkat çekicidir.

Belirtiler
Paget hastaligina yakalanmis birçok insanda asagi yukari hiçbir belirti olmaz. Bazen de dayanilmayacak kadar agir belirtiler ve önemli komplikasyonlar olabilir. Tani, röntgenle konur: Kemik üstünde açik ve koyu renkli alanlar birlikte görülür. Daha çok kafatasi, omurga, legenkemigi, uylukkemigi ve kavalkemigi etkilenir. Sertligini ve dayanikliligini yitirmis olan uzun kemikler bedenin agirligi altinda disa dogru egilerek biçim bozukluklarina yol açarlar. Röntgen filmlerinde garip kemik yapilari görülür. Uylukkemiginin yuvarlak ucunda belirgin sislikler ortaya çikar. Kafatasi kalinlasir ve yumrulu bir görünüm kazanir.

Bu degisiklikler, kemik hücrelerinin asiri çalismasiyla rezorpsiyon adi verilen bir tür kemik yikiminin 10 - 20 kat artmasi sonucu ortaya çikar. Bu hastalikta yeni yapilan kemik dokusu daha az esnek ve kirilmaya daha yatkindir. Sonuçta, en hafif çapma bile kirilmaya yol açabilir. Ileri vakalarda kemikler öylesine zayiflar ki hiçbir çarpma ya da düsme olmaksizin kendiliklerinden kirilirlar.

Paget hastaliginin en kötü belirtilerinden biri de agridir. Agri, büyüyen kemiklerin sinirlere baski yapmasina bagli olabilir ama asil neden, kemigin yapisinda ortaya çikan degisikliklerin bedenin agri yollarini olusturan yapiyi uyarmasidir.

Tedavi
Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptigi basinç sagirliga yol açabilir. Kulak içinde ses iletimini saglayan kemikçiklerin hastalik nedeniyle biçimsel bozukluklara ugramalari da sagirliga neden olabilir. Sözgelimi, Beethovenin sagirliginin Paget hastaligina bagli oldugu sanilmaktadir.

Büyüyen kemiklerin görme sinirine verdigi zarar körlüge yol açabilir. Ama en büyük tehlike, kafatasinin yumusayan alt kisminin beyinsapini etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yasamsal islevlerin kontrolünü yitirir.
Tedavisi günümüzde, geçmise oranla çok gelismistir. Ilaçlarla hastaligin belirtileri kontrol altinda tutulabilmektedir. Kalsitonin hormonunun verilmesi, bu hormonun yapim - yikim dengesini saglamada etkili olmasi sonucu, çok yararli olmaktadir. Hastalik yüzünden bozulmus olan denge, belli ölçüde düzeltilebilmektedir. Ilaçlarin etkisiyle kemigin yapim - yikim hizi yavaslar ve kemik üstündeki deride hastalik sirasinda görülen sicaklik artisi normale döner. Ilaç çogu zaman agriyi da etkiler. Ancak her gün igne yapilmasi gerekir ve bazen yan etki olarak mide bulantisi olabilir. Mitramisin adli bir baska ilacin tek bir dozu ise, bir - iki yil süreyle rahatlik saglar. Ancak bu ilaç karaciger hasarina yol açabilmektedir. Bu amaçla kullanilan bir baska ilaç da aspirindir. Ancak aspirinin yüksek dozlari da zararli olabilmektedir. Paget hastaligi günümüzde tam olarak tedavi edilmese de ilaçlarla belirtilerin çogu giderilebilmektedir. Ayrica ileride, yapilan arastirmalarin iyi sonuçlar verecegi umulmaktadir.